Жанр: Медицина
Детская патопсихология: Нарушения психики ребенка.
...а в глаза". У некоторых из
них наблюдается чрезмерная социальная тревожность, и менее 5% подходят под
критерии аутизма (Flint & Yule, 1994).
Синдром Прадера-Вилли - сложное генетическое заболевание, для которого
характерны приземистая фигура, умственная отсталость или нарушение способности к
научению, незавершенное половое развитие, низкий мышечный тонус и чрезмерный
аппетит (Akefeld & Gillberg, 1999). Этот синдром встречается редко, его частота,
по приблизительным оценкам, составляет 5-10 на 100 000 новорожденных (Butler,
1990). Детям, страдающим синдромом Прадера-Вилли, требуется меньше калорий, чем
нормальным детям, чтобы сохранять приемлемый вес, так что их чрезмерное
стремление поглощать пищу ведет к ожирению.
Синдром Энгельмана связан с умственной отсталостью (обычно от умеренной до
тяжелой); поведение таких больных характеризуется атаксией (неуклюжей походкой),
судорожным синдромом, резкими (ступенчатыми) движениями, хлопаньем руками
Микроснимок, на котором запечатлен пробел в хромосоме, который связан с
синдромом хрупкой Х-хромосомы.
и нарушением речи. Люди, страдающие этим синдромом, имеют отличительные черты
лица: большую челюсть и открытый рот.
Оба эти синдрома (Прадера-Вилли и Энгельмана) связаны с аномалией 15-й
хромосомы, но наследуемыми не признаны. Более того, считается, что они являются
спонтанными дефектами генетического рождения, появляющимися во время зачатия или
сразу после него. По причинам, пока не совсем известным, гены пораженного
участка 15-й хромосомы матери являются невыраженными (функциональными). Этот
недостаток гена или генов, тесно примыкающих друг к другу, видимо, служит
причиной указанных синдромов. Происхождение - отцовское или материнское -
отсутствующего генетического материала является возможной причиной явных
фенотипических различий.
Было получено много сведений о генетическом воздействии на интеллект и
адаптивные способности. Поскольку эти воздействия отнюдь не являются
единообразными или точно установленными, остается проблема объяснения
механизмов, реализующих эти влияния на интеллект и вариации выражения фенотипа.
Например, даже при синдроме Дауна может встречаться легкая умственная
отсталость, а у некоторых индивидов - наблюдаться нормальный интеллект.
Молекулярные генетические и биологические техники приближают понимание
возникновения подобных вариаций, хотя на сегодняшний день наши знания
чрезвычайно ограниченны (State et al., 1997).
Моногенные формы. Другие синдромы, затрагивающие интеллект и когнитивное
функционирование, могут возникать от метаболических дефектов, имеющих
генетическую основу, которые называются врожденными нарушениями метаболизма.
Подобные дефекты вызывают излишек или недостаток некоторых веществ, необходимых
на определенных стадиях развития. Врожденные нарушения метаболизма объясняют 37%
случаев тяжелой умственной отсталости (Moser et al., 1990).
Одним из наиболее изученных примеров моногенных форм умственной отсталости
является фе-нилкетонурия, редкое заболевание, частота которого приблизительно 1
на 10 000 человек (DiLella & Woo, 1987). В отличие от хромосомных аномалий
(являющихся причиной синдрома Дауна), причиной фенилкетонурии является
рецессивный ген, механизмы передачи которого соответствуют законам Менделя. Дети
получают этот ген от обоих родителей - причем, возможно, ни один из них не
страдает фенилкетонурией - следствием чего является недостаток ферментов печени,
необходимых для превращения аминокислоты фенилаланина в другую важнейшую
аминокислоту - тирозин. Тирозин в нормальных условиях превращается в другие
вещества, необходимые для физического развития. Поскольку у больного
фенилкетонурией нарушен обмен фенилаланииа, присутствующего во многих продуктах,
он накапливается в организме и переходит в фенилпировиноградную кислоту, другой
аномальный метаболит. Этот продукт обмена, в свою
318 0 Глава 9
очередь, вызывает повреждение мозга, умственную отсталость, затхлый запах тела,
гиперактивность, припадки, а также сухость, обесцвеченность кожи и волос.
Фенилкетонурия является хорошим примером генетического заболевания, успешно
поддающегося лечению путем изменения окружающей среды. Теперь все новорожденные
проверяются на наличие дефекта и при необходимости немедленно переводятся на
строго ограниченную диету. Однако теперь, благодаря тому что страдающие
фенилкетонурией больные получают раннее лечение, у молодых женщин с этим
заболеванием стали появляться дети, что привело к учащению случаев врожденных
дефектов и последующей умственной отсталости у потомков. Строгое ограничение
диеты, введенное до зачатия, в настоящее время является лучшей мерой
предупреждения этих проблем (Simonoff et al., 1996).
Нейробиологическое влияние
На развитие плода, а затем - младенца, могут также влиять неблагоприятные
биологические факторы, такие как плохое питание, воздействие токсичных веществ и
различные пренатальные и перинатальные стрессоры. Эти факторы прямо или косвенно
ведут к снижению интеллекта и к умственной отсталости в некоторых, отнюдь не во
всех, обстоятельствах, что часто зависит от степени повреждения плода и срока
внутриутробного развития (первый триместр беременности является периодом
наибольшей восприимчивости). Беременность и роды - это время наибольшей
подверженности травмам, инфекциям и иным осложнениям, и такие проблемы объясняют
около 10% всех случаев умственной отсталости (АРА, 2000). Другие общие
физические состояния, приобретенные в младенчестве или детстве, такие как
инфекции, травмы и случайное отравление, объясняют еще около 5% предполагаемых
или известных причин умственной отсталости (АРА, 2000).
Воздействие алкоголя в пренатальный период считается одной из наиболее широко
известных причин умственной отсталости, которой можно избежать. Даже небольшое
количество алкоголя в период пренатального развития может негативно влиять на
интеллект. Например, у матери, во время беременности потреблявшей более 42,45
граммов алкоголя ежедневно, дети в четырехлетнем возрасте имели IQ, в среднем,
на 5 единиц ниже контрольного уровня (Streissguth et al., 1991). Воздействие
аспирина и антибиотиков в пренатальный период, по результатам того же
исследования, дает подобный негативный эффект.
Являясь довольно редким, алкогольный синдром плода считается самой известной
причиной умственной отсталости вследствие его явной связи с интеллектуальными
нарушениями. Распространенность его в Соединенных Штатах - приблизительно 0,7 на
1000 живых новорожденных (Центр контроля заболеваемости, 1995), с несколько
большей распространенностью среди афро-американцев, и особенно среди коренных
американцев, у которых
алкогольный синдром плода встречается почти в четыре раза чаще (2,7 на 1000
живых новорожденных), чем у основного населения Соединенных Штатов.
Алкогольный синдром плода характеризуется дисфункцией центральной нервной
системы, аномалиями черт лица и задержкой развития ниже 10-го процентиля.
Механизм, вызывающий подобные аномалии, не совсем ясен, но считается, что в нем
участвует тератогенное (относящееся к нарушению развития плода) влияние алкоголя
на развитие центральной нервной системы, а также родственные повреждения,
происходящие от связанных с алкоголизмом проблем с питанием и метаболизмом
(Steinhausen, Willms & Spohr, 1994). Кроме интеллектуальных недостатков, дети,
страдающие алкогольным синдромом плода, зачастую имеют длиОсобенности
детей с алкогольным синдромом плода: кожные складки в уголках глаз,
плоская переносица, короткий нос, углубления между носом и верхней губой,
небольшой объем головы, узкие глаза, мелкие черты лица и тонкая верхняя губа.
Умственная отсталость 0 319
тельные проблемы, сходные с гипердинамическим расстройством и синдромом дефицита
внимания, включая дефицит внимания, недостаточный контроль собственных импульсов
и серьезные поведенческие проблемы. В среднем, их IQ соответствует легкой
степени умственной отсталости (Streissguth, Barr, Bookstein, Sampson & Olson,
1999).
Кроме алкоголя известны и некоторые другие те-ратогены, повышающие риск
возникновения умственной отсталости посредством своего влияния на формирование
центральной нервной системы. Вирусные инфекции, такие как краснуха (German
measles), перенесенные матерью в первый триместр беременности, могут вызвать
серьезные дефекты у плода. Однако иммунизация практически свела на нет эту
причину умственной отсталости в большинстве развитых стран. Сифилис, скарлатина,
туберкулез нервной системы, дегенеративные болезни нервов, а иногда корь и
эпидемический паротит также могут быть причиной умственной отсталости.
Умственная отсталость также может быть вызвана рентгеновским и лучами и
определенными препаратами, принимаемыми матерью во время беременности,
механическим сжатием головы ребенка во время родов, недостатком кислорода из-за
задержки дыхания после рождения, отравлением, например свинцом или окисью
углерода, и опухолями или кистами мозга (Hodapp & Dykens, 1996). В сущности,
любая биохимическая или инфекционная субстанция, которая не может быть разрушена
или взята под контроль иммунной или регуляторной системами матери, может
представлять собой повышенную опасность для развития плода и, в свою очередь,
для интеллектуальных способностей.
Социальная и психологическая сферы
Последняя группа факторов, являющихся причиной умственной отсталости или
возникающих в связи с ней, возможно, наименее изучена и наиболее неоднозначна.
По общему определению, эти факторы относятся к широкой области влияний
окружающей среды, таких как физическая и эмоциональная депривация, недостаток
стимулирования младенца, а также другие психические расстройства, зачастую
сопровождающие умственную отсталость, например аутистическое расстройство.
Вместе взятые, эти факторы объясняют приблизительно 15-20% случаев умственной
отсталости (АРА, 2000). Располагаясь в довольно широких рамках, эти факторы все
же по большей части косвенны и не подтверждены, поскольку они зачастую вкраплены
в различные пласты индивидуальных и семейных обстоятельств с различной степенью
неблагоприятности. Здесь мы осветим роль попечителей ребенка и его семьи в
поддержании развития ребенка с умственной отсталостью, а также стрессы и
препятствия, которые могут мешать исполнению этой роли. Отклонения в
родительских отношениях, такие как жестокое обращение с ребенком или его
заброшенность, и то, как они могут влиять на интеллектуальное и поведенческое
развитие, более тщательно разобраны в главе 14.
Родители дают детям не только свои гены, но и стиль воспитания, и атмосферу,
направляющие и формирующие психологическое развитие ребенка, начиная с самого
рождения.
Обдумайте, что говорит отец маленького ребенка, страдающего синдромом Дауна,
которому пришлось научиться тому, как обратиться за требуемой поддержкой и как
связаться с другими семьями, в которых есть ребенок с этим синдромом:
Никогда не забуду тот день, когда медсестра рассказала нам, как многого могут
достичь такие дети. Ее совет обратиться в местную ассоциацию для детей с
синдромом Дауна стал очень важным толчком. Другие родители в ассоциации помогли
мне понять, что синдром Дауна - это хромосомная аберрация, а не болезнь, и [дали
совет] где получить помощь. Моему сыну было меньше месяца, когда он начал
проходить психотерапию, помогающую ему учиться и взаимодействовать с другими.
Теперь Джейку три года, и он полон жизни. Он ходит, повторяет несколько слов и
понимает направления (адаптировано из Martin, 1995).___________________________
Каким образом семьи, в которых есть ребенок с умственной отсталостью, вносят
свой вклад в здоровое развитие ребенка или, напротив, в ухудшение его состояния?
В последние годы направление, в котором рассматривалась область умственной
отсталости, сильно изменилось. От изучения одного лишь негативного влияния семьи
исследователи перешли к поиску успешных способов, с помощью которых некоторые
семьи справляются с дополнительным стрессом и высокими требованиями для
воспитания ребенка с умственной отсталостью. Как и в случае взаимодействия с
другими стрессорами, отдельные члены семьи и вся семья в целом могут испытывать
на себе как негативное, так и позитивное влияние, как, например, сближается
пара, совместно заботящаяся о трудном ребенке (Fidler, Hodapp & Dykens, 2000).
Одним из способов успешной адаптации родителей к ребенку со специальными нуждами
является использование социальной поддержки и общественных ресурсов, хотя
индивидуальные предпочтения типа поддержки могут быть различными, и поддержка,
которая благотворна для матерей, не всегда помогает отцам. Матери чаще
предпочитают эмоциональную поддержку, сведения о состоянии ребенка и помощь в
уходе за ребенком (D. Bailey, Blasco & Simeonsson, 1992), в то время как отцов
интересуют способы получения материальной поддержки для воспитания ребенка с
умственной отсталостью (Price-Bonham & Addison, 1978). Матери часто обеспокоены
тем, как воспитание ребенка с умственной отсталостью может отразиться на их
взаимоотношениях с мужем, и тем, какие ограничения воспитание ребенка может
наложить на их роль в семье, в то время как отцов тревожит то, что они не
чувствуют
320 0 Глава 9
свою близость к ребенку или не ощущают себя вознагражденными им (Krauss, 1993).
Таким образом, матери и отцы имеют различное представление и отношение к ребенку
с умственной отсталостью, считают стрессовыми разные аспекты воспитания ребенка,
а снижающими стресс - различные факторы (Weinger. 1999).
Понимание социального и самостоятельного функционирования молодых людей с
синдромом Дауна помогло нам осознать и те факторы, которые влияют на их
адаптацию к общественной жизни. Неудивительно, что раннее когнитивное развитие
является важным фактором прогресса в развитии и самодостаточности этих детей,
что ясно видно в таких областях, как речь (Sloper & Turner, 1996). Однако
семейные факторы также очень важны, особенно стратегии матери в управлении
проблемами ребенка и уровень социальной поддержки, которую получает семья.
ИТОГИ РАЗДЕЛА
• Подход, разделяющий умственную отсталость на два вида, подчеркивает
важные этиологические различия между органическими и культурно-семейными
причинами умственной отсталости.
• К виду органической умственной отсталости относятся генетические и
конституциональные факторы, такие как хромосомные аномалии, моногенные аномалии
и нейробиологическое влияние.
• Предполагаемыми причинами культурно-семейной умственной отсталости
являются неблагоприятное экономическое положение и генетическая наследуемость
интеллекта.
• Социальные и психологические причины умственной отсталости заключаются в
разнообразных влияниях окружающей среды, а особенно в качестве физической и
эмоциональной заботы о ребенке и стимулирования ребенка на стадии младенчества и
раннего детства.
ПРЕДУПРЕЖДЕНИЕ, ОБУЧЕНИЕ И ТЕРАПИЯ
Мы просим за тех, кто не может просить за себя.
Девиз Хайгейта, первого общественного учреждения для людей, страдающих
умственной отсталостью, созданного в Лондоне в октябре 1847
года.
Обращаясь к рассмотрению методов терапии детей с умственной отсталостью,
представьте на миг,
что вы собираетесь применять ваши знания психологических и образовательных
методов терапии для того, чтобы помочь ребенку, такому как Ванесса или Мэттью.
Начнете ли вы с поведенческих проблем Мэттью и попытаетесь сначала взять под
контроль их, а затем научить его другим навыкам? Большую ли пользу получит
Ванесса от индивидуализированного обучения, акцентирующего постепенное овладение
речью и навыками самообслуживания?
Как в случае с расстройствами, которые мы уже обсуждали, такими как
гиперкинетическое расстройство с синдромом дефицита внимания и некоторые типы
поведенческих расстройств, основные проблемы - в данном случае умственная
отсталость и ограниченные адаптивные способности - являются хроническими
состояниями, которые накладывают ограничения на многие важные области развития.
Следовательно, требуется создавать программы. отвечающие уровню образования и
развития каждого конкретного ребенка даже чаще, чем, скажем, терапевтические
программы для детей с поведенческими проблемами или проблемами с тревожностью.
Полезно будет начать изучение задачи с обзора основных характеристик окружающей
среды и индивидуальных характеристик, которые могут повысить риск возникновения
проблем адаптации или служить защитой ребенка от подобных проблем. На рис, 9.5
отражены эти основные факторы.
Как вы можете видеть, общая адаптация ребенка зависит от участия родителей,
ресурсов семьи и социальной поддержки (со стороны окружающей среды) в сочетании
с его собственными уровнем интеллектуального функционирования, исходным
темпераментом и специфическими недостатками (со стороны индивидуальности). Можно
разработать терапию, направленную на укрепление имеющихся ресурсов ребенка и на
усиление стремления развить определенные навыки или способность к научению.
Другими словами, не обязательно фокусировать свое внимание на том, чего ребенку
не хватает, его, скорее, надо направлять на поиск обучающих и терапевтических
методов, наиболее соответствующих уровню развития ребенка и его способностям
достигать реалистичных, практических целей. Таким образом, терапия и образование
детей с умственной отсталостью включает в себя многокомпонентную,
интегрированную стратегию, определяющую потребности ребенка в контексте его
индивидуального развития, условий его семьи или учреждения и его общества.
В некоторых случаях умственную отсталость можно предотвратить или смягчить, если
будут приняты надлежащие меры предосторожности. По этой причине мы начинаем
раздел с обсуждения видов деятельности по охране здоровья, заключающихся в
обучении родителей и пренатальном скрининге. Эти методики, введенные во многих
обществах, разработаны для информирования родителей о надлежащей гигиене
беременности, о возможном риске и для определения аномального развития плода.
Затем мы перейдем к психосоциальным методам терапии для детей с умственной
отсталостью и для их семей. Эти
Умственная отсталость 0 321
Характеристики окружающей среды
Индивидуальные характеристики
Ресурсы семьи
Участие родителей
Родительская и семейная приспособленность; ;
• стабильность в семье
• благополучие родителей
• навыки родителей
Формальная и неформальная социальная поддержка
". •
ЭТИОЛОГИЯ И ур,ОД$$Й;|
коренящаяся в темпераменте;
Специфические недостатки связанные с заболеванием
Рис. 9.5. Факторы, влияющие на психологическую адаптацию детей с нарушениями
интеллекта (адаптировано из Lancharite, Boutet& Proulx, 1995).
методы стали неотъемлемой частью многих терапевтических и обучающих программ. В
целом терапия фокусируется на обучении ребенка базовым навыкам и способностям,
(таким как речь, самообслуживание и гигиена) и социальным навыкам, а также на
обучении родителей и обеспечении поддержки родителям и попечителям.
Психофармакологические средства для детей и взрослых с умственной отсталостью
сейчас применяются очень ограниченно (Matson et al., 2000). Эффективности
использования подобных препаратов в данной группе препятствовали представления
как специалистов, так и общества, что психотропные средства используются для
контролирования поведения. Эта точка зрения исторически сложилась из-за
неудачного, неоправданного применения данных средств, и их побочного эффекта (М.
Н. Lewis, Ainan, Gadow, Schroeder & Thompson, 1996). Хотя за последние десять
лет появилось много новых классов препаратов, снижающих нежелательный побочный
эффект, влияние этих препаратов на людей с умственной отсталостью не было
систематически изучено. Однако в некоторых случаях медикаментозная терапия
приносит большую пользу. Как и при других расстройствах детского возраста,
психофармакологические средства могут быть направлены на желаемые изменения в
специфических паттернах поведения, таких как компульсии, агрессия или
аутоагрессия, а не на избавление от самого расстройства, лежащего в их основе
(М. Н. Lewis et al., 1996). Детям, страдающим умственной отсталостью в сочетании
с гипердинамическим расстройством и синдромом дефицита внимания, часто помогают
флюоксетин (Prozac) или метилфенидат (Ritalin), хотя первое средство следует
принимать под контролем врача из-за возможных
побочных эффектов в виде сонливости, головокружения и анорексии (Aman, Kern,
Osborne & Tumuluru, 1997).
Обучение родителей и пренатальный скрининг
Во время иренатального развития имеется, быть может, лучшая возможность
обеспечить появление здорового ребенка (Devlin et al., 1997). Хотя не все формы
умственной отсталости можно предупредить пренаталыю, многих изнуряющих форм
отсталости, например, тех, которые связаны с алкогольным синдромом плода,
отравлением свинцом или с краснухой, можно легко избежать, если принять
надлежащие меры предосторожности.
Можно охватить куда большее число детей, если обучение родителей и забота о
здоровье детей будут направлены ие только на избежание специфического риска, но
также и на обеспечение надлежащего ухода за ребенком, особенно в первые два года
жизни (Olds, Henderson & Kitzman, 1994).
Не так давно беременная женщина до родов всего лишь несколько раз посещала
своего доктора, возможно, дополнительные знания приобретала из книг или от
членов семьи. Внимание тогда было сконцентрировано в основном на медицинских
аспектах беременности, практически не было возможности обсудить, что значит -
растить ребенка и приготовиться к дополнительным трудностям и стрессу, с
которыми связано его воспитание.
Сегодня практически в каждом обществе разработаны пренатальные программы для
родителей, и многие отцы принимают в них участие. Эти программы,
"1!ПШ1.'И"П1Я.
322 О Глава 9
зачастую проводимые медицинскими сестрами общественного здравоохранения,
общественными учебными учреждениями, церквами и другими общественными
организациями, в значительной мере заполнили пробел между базовой медицинской
помощью и помощью педиатров, предоставляя знания, в которых родители нуждаются
до появления ребенка. Родителей информируют о различных периодах пренаталь-ного
развития, предостерегают от использования алкоголя, табака, не прописанных
лекарств и кофеина во время беременности. Описывается стресс рождения ребенка и
постнатальной адаптации, что дает родителям возможность обдумать, какая
дополнительная помощь может им потребоваться, и что им следует изменить, чтобы
быть уверенными в здоровье и безопасности ребенка. Во многие программы включено
и обсуждение детей со специальными потребностями, так что родителей не оставляют
наедине с чувством смущения и одиночества (Ramey et al, 2000).
Возрастает внимание к культурным различиям при распространении подобных программ
обучения родителей. Соответствующим образом тактично обсуждается культурная база
слушателей (Coates & Vietze, 1996). Теперь мы знаем, что члены семьи делают
выбор, основываясь на культурных влияниях. Чтобы приносить большую пользу,
пренатальные и постнатальные программы должны быть тактичными и разнообразными в
культурном плане.
Для соответствия этим целям требуется совместная работа с неформальными
структурами, осуществляющими помощь и поддержку, такими как церкви, общественные
и духовные лидеры, общественные организации, с использованием методов,
расширяющих сферу самоопределения (Issaacs & Benjamin, 1991). Пренатальные
программы все больше и больше отходят от установленного учебного плана и
модифицируются, чтобы лучше соответствовать каждой отдельной культурной группе,
каждому обществу, - например, обеспечивая информацией о способах получения
медицинской помощи и помощи служб семьи людей с ограниченными возможностями
передвижения, с ограниченными доходами и так далее.
Пренатальный скрининг является особой формой генетического скрининга,
используемой для определения наличия или отсутствия у плода некоторых
генетических аномалий, таких как синдром Дауна, которые могут привести к тяжелой
инвалидности. Ультразвуковое сканирование может определить многие состояния,
связанные с физическими дефектами, а исследование амниотической жидкости во
время развития плода дает возможность установить пренатальный диагноз
хромосомных аномалий и генетических заболеваний, определяемых на уровне ДНК
(Cooley & Graham, 1991). В следующем десятилетии ожидается значительный прогресс
в области генетического скрининга (Simonoff et al., 1996), который обеспечит
большую точность генетического консультирования. Но сначала должны быть
разработаны этические и практические нормы, поскольку существует фундаментальное
различие между использованием генетической информации для предотвращения
расстройства или заболевания и изменением генетического материала для получения
желательных
(и для избавления от нежелательных) личностных особенностей (Sutton,
1995).
Психосоциальная терапия
Первый психосоциальный терапевтический подход, который мы рассмотрим,
заключается в интенсивных, широкомасштабных работах служб раннего вмешательства
для семей с маленькими детьми. Эти службы были организованы для снижения
факторов риска и обеспечения здорового развития ребенка. Хотя учреждение их
потребовало больших затрат, эти службы доказали свою значительную пользу для
детей и их семей в течение длительного срока и достигли большего, чем только
сокращение числа интеллектуальных нарушений. Затем мы подробно разберем
существующие обучающие и терапевтические методы, успешно помогавшие детям с
различными уровнями умственной отсталости. Мы обсудим применение
бихевиористского, когнитивно-бихевиористского и семейно-ориентированного
вмешательства, подчеркнув задачу интеграции известных терапевтических подходов,
которая является наилучшим способом удовлетворения различных потребностей этих
детей.
В качестве прелюдии к обсуждению психосоциальных терапевтических подходов мы
обратим ваше внимание на важность организаций на общес
...Поділитися у соцмережах
