Жанр: Медицина
Нейропсихология
... ноги, головы - гиперкинезы. У таких
больных наблюдаются и нарушение тонуса (в виде спастичности, ригидности
или гипотонии), составляющего основу позы, и нарушение
двигательных актов (в виде усиления тремора - гиперкинезов). Больные
теряют возможность себя обслуживать и становятся инвалидами.
В настоящее время разработаны хирургические (стереотаксические)
и консервативные (фармакологические) методы лечения паркинсонизма.
Суть первых состоит в разрушении одной из "больных" экстрапирамидных
структур (например, вентролатерального ядра таламуса)
и прекращении патологического возбуждения, циркулирующего
по замкнутым экстрапирамидным путям. В зависимости от формы
паркинсонизма разрушают также либо зону паллидума, либо зону
стриатума (в области хвостатого ядра или скорлупы).
Зона паллидума (бледный шар) имеет отношение к регуляции медленных
плавных движений и к поддержанию тонуса (позы), в то время
как зона стриатума (скорлупа и хвостатое ядро) в большей степени
Глава 11. Нарушения произвольных движений и действий
связана с физиологическим тремором, переходящим при патологии
в гиперкинезы.
Избирательное поражение зоны паллидума (более древней части,
чем стриатум) может привести к атетозу или хореоатетозу (патологическим
волнообразным движениям рук и ног, подергиванию конечностей
и т. д.). Эти заболевания хорошо изучены и описаны в неврологических
руководствах.
Поражение стриопаллидарных образований сопровождается еще
одним видом двигательных симптомов - нарушением мимики и пантомимики,
т. е. непроизвольных моторных компонентов эмоций. Эти
нарушения могут выступать либо в форме амимии (маскообразное
лицо) и общей обездвиженности (отсутствие непроизвольных движений
всего тела при различных эмоциях), либо в форме насильственного
смеха, плача или насильственной ходьбы, бега (пропульсии). Нередко
у этих больных страдает и субъективное переживание эмоций.
Наконец, у таких больных нарушаются и физиологические синергии
- нормальные сочетанные движения разных двигательных органов
(например, размахивание руками при ходьбе), что приводит к неестественности
их двигательных актов.
Последствия поражения других структур экстрапирамидной системы
изучены в меньшей степени, за исключением, конечно, мозжечка.
Мозжечок представляет собой важнейший центр координации различных
двигательных актов, "орган равновесия", обеспечивающий
целый ряд безусловных моторных актов, связанных со зрительной,
слуховой, кожно-кинестетической, вестибулярной афферентацией.
Поражение мозжечка сопровождается разнообразными двигательными
расстройствами (прежде всего расстройствами координации двигательных
актов). Их описание составляет один из хорошо разработанных
разделов современной неврологии.
Поражение пирамидных и экстрапирамидных структур спинного
мозга сводится к нарушению функций мотонейронов, вследствие чего
выпадают (или нарушаются) управляемые ими движения. В зависимости
от уровня поражения спинного мозга нарушаются двигательные
функции верхних или нижних конечностей (на одной или на обеих сторонах),
причем все местные двигательные рефлексы осуществляются,
как правило, нормально или даже усиливаются вследствие устранения
коркового контроля. Все эти нарушения движений также подробно
рассматриваются в курсе неврологии.
Клинические наблюдения за больными, у которых имеется поражение
того или иного уровня пирамидной или экстрапирамидной системы,
204 Раздел П. Нейропсихологический анализ нарушений
позволили уточнить функции этих систем. Пирамидная система ответственна
за регуляцию дискретных, точных движений, полностью
подчиненных произвольному контролю и хорошо афферентированных
"внешней" афферентацией (зрительной, слуховой). Она управляет
комплексными пространственно-организованными движениями, в которых
участвует все тело. Пирамидная система регулирует преимущественно
фазическип тип движений, т. е. движения, точно дозированные
во времени и в пространстве.
Экстрапирамидная система управляет в основном непроизвольными
компонентами произвольных движений; к ним кроме регуляции тонуса
(того фона двигательной активности, на котором разыгрываются
фазические кратковременные двигательные акты) относятся:
¦ поддержание позы;
¦ регуляция физиологического тремора;
¦ физиологические синергии;
¦ координация движений;
¦ общая согласованность двигательных актов;
¦ их интеграция;
¦ пластичность тела;
¦ пантомимика;
¦ мимика и т. д.
Экстрапирамидная система управляет также разнообразными двигательными
навыками, автоматизмами. В целом экстрапирамидная
система менее кортиколизована, чем пирамидная, и регулируемые ею
двигательные акты в меньшей степени произвольны, чем движения,
регулируемые пирамидной системой.
Следует, однако, помнить, что пирамидная и экстрапирамидная системы
представляют собой единый эфферентный механизм, разные
уровни которого отражают разные этапы эволюции. Пирамидная система,
как эволюционно более молодая, является в известной степени
"надстройкой" над более древними экстрапирамидными структурами,
и ее возникновение у человека обусловлено прежде всего развитием
произвольных движений и действий.
Нарушения произвольных движений и действий
Нарушения произвольных движений и действий относятся к сложным
двигательным расстройствам, которые в первую очередь связаны
с поражением коркового уровня двигательных функциональных систем.
Этот тип нарушений двигательных функций получил в неврологии
и нейропсихологии название апраксий.
Под апраксиями понимаются такие нарушения произвольных движений
и действий, которые не сопровождаются четкими элементарными
двигательными расстройствами - параличами и парезами, явными
нарушениями мышечного тонуса и тремора, хотя возможны
сочетания сложных и элементарных двигательных расстройств.
Апраксиями обозначают прежде всего нарушения произвольных
движений и действий, совершаемых с предметами.
История изучения апраксий насчитывает многие десятилетия, однако
до настоящего времени эту проблему нельзя считать решенной
окончательно. Сложности понимания природы апраксий нашли отражение
в их классификациях. Наиболее известная классификация,
предложенная в свое время Г. Липманном (Я. Liepmann, 1920) и признаваемая
многими современными исследователями, выделяет три
формы апраксий; идеаторную, предполагающую распад "идеи" о движении,
его замысла; кинетическую, связанную с нарушением кинетических
"образов" движения; идеомоторную, в основе которой лежат
трудности передачи "идей" о движении в "центры исполнения движений".
Первый тип апраксий Г. Липманн связывал с диффузным
поражением мозга, второй - с поражением коры в нижней премоторной
области, третий - с поражением коры в нижней теменной области.
Другие исследователи выделяли формы апраксий в соответствии
с пораженным двигательным органом (оральная апраксия, апраксия
туловища, апраксия пальцев и т. п.) (Я. Несаеп, 1969 и др.) или с характером
нарушенных движений и действий (апраксия выразительных
движений лица, объектная апраксия, апраксия подражательных
движений, апраксия походки, аграфия и т. д.) (/. М. Nielsen, 1946 и др.).
До настоящего времени нет единой классификации апраксий. А. Р. Лурия
разработал классификацию апраксий, исходя из общего понимания
психологической структуры и мозговой организации произвольного
двигательного акта. Суммируя свои наблюдения за нарушениями
произвольных движений и действий, используя метод синдромного
анализа, вычленяющий основной ведущий фактор в происхождении
нарушений высших психических функций (включая и произвольные
движения и действия), он выделил четыре формы апраксий (Л. P. Лурия,
1962, 1973 и др.).
Первую он обозначил как кинестетическая апраксия. Эта форма апраксий,
впервые описанная О. Ф. Ферстером (О. Foerster, 1936) в 1936 году,
а позже изучавшаяся Г. Хедом (Я. Head, 1920), Д. Денни-Брауном
206 Раздел II. Нейропсихологический анализ
нарушений
(D. Denny-Brown, 1958) и другими авторами, возникает при поражении
нижних отделов постцентральной области коры больших полушарий
(т. е. задних отделов коркового ядра двигательного анализатора:
1, 2, частично 40-го полей преимущественно левого полушария).
В этих случаях нет четких двигательных дефектов, сила мышц достаточная,
парезов нет, однако страдает кинестетическая основа движений.
Они становятся недифференцированными, плохо управляемыми
(симптом "рука-лопата"). У больных нарушаются движения при
письме, возможность правильного воспроизведения различных поз
руки (апраксия позы); они не могут показать без предмета, как совершается
то или иное действие (например, как наливают чай в стакан,
как закуривают сигарету и т. п.). При сохранности внешней пространственной
организации движений нарушается внутренняя проприоцептивная
кинестетическая афферентация двигательного акта.
При усилении зрительного контроля движения можно в определенной
степени скомпенсировать. При поражении левого полушария кинестетическая
апраксия обычно носит двухсторонний характер, при
поражении правого полушария - чаще проявляется только в одной
левой руке.
Вторая форма апраксий, выделенная А. Р. Лурия, -~ пространственная
апраксия, или апрактоагнозия, - возникает при поражении
теменно-затылочных отделов коры на границе 19-го и 39-го полей, особенно
при поражении левого полушария (у правшей) или при двухсторонних
очагах. Основой данной формы апраксий является расстройство
зрительно-пространственных синтезов, нарушение пространственных
представлений ("верх-низ", "правое-левое" и т. д.). Таким образом,
в этих случаях страдает зрительно-пространственная афферентация
движений. Пространственная апраксия может протекать и на фоне
сохранных зрительных гностических функций, но чаще она наблюдается
в сочетании со зрительной оптико-пространственной агнозией.
Тогда возникает комплексная картина апрактоагнозии. Во всех случаях
у больных наблюдаются апраксия позы, трудности выполнения
пространственно-ориентированных движений (например, больные не
могут застелить постель, одеться и т. п.). Усиление зрительного контроля
за движениями им не помогает. Нет четкой разницы при выполнении
движений с открытыми и закрытыми глазами. К этому типу расстройств
относится и конструктивная апраксия - трудности конструирования
целого из отдельных элементов (кубики Кооса и т. п.).
При левостороннем поражении теменно-загылочных отделов коры
действий
нередко возникает оптико-пространственная аграфия из-за трудностей
правильного написания букв, различно ориентированных в пространстве.
Третья форма апраксии - кинетическая апраксия - связана с поражением
нижних отделов премоторной области коры больших полушарий
(6-го, 8-го полей - передних отделов "коркового" ядра двигательного
анализатора). Кинетическая апраксия входит в премоторный синдром,
т. е. протекает на фоне нарушения автоматизации (временной
организации) различных психических функций. Проявляется в виде распада
"кинетических мелодий", т. е. нарушения последовательности
движений, временной организации двигательных актов. Для этой формы
апраксии характерны двигательные персеверации {элементарные
персеверации - по определению А. Р. Лурия), проявляющиеся в бесконтрольном
продолжении раз начавшегося движения (особенно серийно
выполняемого; рис. 36, А).
Круг
Цифра 2
Цифра 5
а
б
в
О
+
+ 4+
Круг
Крест
Круг Круг
Круг
?
+
о о
О
о
Квадрат
Крест
Круг Крест
Крест
Крест
Рис. 36. Персеверации движений у больных с поражением
передних отделов головного мозга
А - элементарные персеверации движений при рисовании и письме у
больного с массивной внутримозговой опухолью левой лобной доли: а
- рисование круга, б - написание цифры 2, в - написание цифры 5;
Б - персеверации движений при рисовании серий фигур у больного
с внутримозговой опухолью левой лобной доли
(по А Р. Лурия, 1963)
208 Раздел II. Нейропсихологический анализ
нарушений
Эта форма апраксии изучалась рядом авторов - К. Кляйстом (К. Kleist,
1907), О. Ферстером (О. Foerster, 1936) и др. Особенно подробно она
исследовалась А. Р. Лурия (1962, 1963, 1969, 1982 и др.), установившим
при данной форме апраксии общность нарушений диигателышх
функций руки и речевого аппарата в виде первичных трудностей
автоматизации движений, выработки двигательных навыков. Кинетическая
апраксия проявляется в нарушении самых различных дшпательпых
актов: предметных действий, рисования, письма, - в трудности
выполнения графических проб, особенно при серийной организации
движений (динамическая апраксия). При поражении нижне-премоторных
отделов коры левого полушария (у правшей) кинетическая
апраксия наблюдается, как правило, в обеих руках.
Четвертая форма апраксии - регуляторпая или префроптальиая
апраксия - возникает при поражении конвекситалыюй префронтальной
коры кпереди от нремоториых отделов; протекает на фоне почти
полной сохранности тонуса и мышечной силы. Она проявляется в виде
нарушений программирования движений, отключения сознательного
контроля за их выполнением, замены нужных движений моторными
шаблонами и стереотипами. При грубом распаде произвольной регуляции
движений у больных наблюдаются симптомы эхопраксии в
виде бесконтрольных подражательных повторений движений экспериментатора.
При массивных поражениях левой лобной доли (у правшей)
наряду с эхоираксией возникает эхолалия - подражательные
повторения услышанных слов или фраз.
Для регулягорной апраксии характерны системные персеверации
(по определению А. Р. Лурия), т. е. персеверации всей двигательной
программы в целом, а не ее отдельных элементов (рис. 36, Б). Такие
больные после письма под диктовку на предложение нарисовать треугольник
обводят контур треугольника движениями, характерными
для письма, и т. и. Наибольшие трудности у этих больных вызывает
смена программ движений и действий. В основе этого дефекта лежит
нарушение произвольного контроля за осуществлением движения, нарушение
речевой регуляции двигательных актов. Данная форма апраксии
наиболее демонстративно проявляется при поражении левой
ирефронтальной области мозга у правшей.
Классификация апраксии, созданная А. Р. Лурия, основана главным
образом на анализе нарушений двигательных функции у больных с
поражением левого полушария головного мозга. В меньшей степени
исследованы формы нарушения произвольных движений и действий
при поражении различных корковых зон правого полушария; .тго -
одна из актуальных задач современной нейропсихологии.
действий
ИЛ приилшдиний А. Р. Лурия
Легко видеть, что все эти механизмы, играющие центральную роль в построении
различных по сложности видов произвольного движения, создают
новое представление о произвольном движении как о сложной функциональной
системе, в деятельность которой, наряду с передними центральными
извилинами (являющимися лишь "выходными воротами* двигательного
акта), вовлекается большой набор корковых зон, выходящих за пределы
передних центральных извилин и обеспечивающих (вместе с соответствующими
подкорковыми аппаратами) нужные виды афферентных синтезов.
Такими разделами, принимающими интимное участие в построении двигательного
акта, являются постцентральные отделы коры (обеспечивающие
кинестетические синтезы), теменно-затылочные отделы коры (обеспечивающие
зрительно-пространственные синтезы), премоторные отделы коры
(играющие существенную роль в обеспечении синтеза последовательных
импульсов в единую кинетическую мелодию) и, наконец, лобные отделы
мозга, несущие важные функции в подчинении движений исходному намерению
и в сличении полученного эффекта действия с исходным намерением.
Естественно поэтому, что поражение каждой из упомянутых областей может
приводить к нарушению произвольного двигательного акта. Однако
столь же естественно, что нарушение произвольного двигательного акта
при поражении каждой из этих зон будет носить своеобразный, отличающийся
от других нарушений характер.
(А. Р. Лурия. Мозг человека и психические процессы. - М.: Педагогика,
1970. - С. 36-37.)
Нарушения произвольной регуляции
высших психических функций и
поведения в целом
Нарушения произвольных движений и действий составляют лишь
часть дефектов произвольной регуляции психической деятельности,
которые наблюдаются у больных с локальными поражениями головного
мозга. Нередко эти нарушения распространяются и на познавательные
процессы, и на поведение в целом.
Произвольная регуляция высших психических функций является
одной из форм динамической организации психической деятельности.
В соответствии с общими представлениями о структуре высших психических
функций, разработанными отечественными психологами
(Л. С. Выготским, А. Н. Леонтьевым, А. Р. Лурия и др.), все высшие
психические функции произвольны по способу своего осуществления.
Эти представления основываются на деятельности ом подходе к пониманию
природы психических функций.
Произвольность высших психических функций (или сложных форм
психической деятельности) означает возможность сознательного
управления ими (или отдельными их фазами, этапами); наличие программы,
в соответствии с которой протекает та или иная психическая
функция (выработанная самостоятельно или данная в виде инструкции);
постоянный контроль за ее выполнением (за последовательностью
операций и результатами промежуточных фаз) и контроль за
окончательным результатом деятельности (для которого необходимо
сличение реального результата с предварительно сформированным
"образом результата").
Произвольное управление психическими функциями предполагает
наличие соответствующего мотива, без которого ни одна сознательная
психическая деятельность невозможна. Иными словами, произвольное
управление возможно лишь при сохранной структуре психической
деятельности.
функций 211
Важнейшее значение в произвольной регуляции высших психических
функций имеет речевая система. Как известно, речь является центральным
по своей значимости "психологическим орудием", опосредующим
психические функции. В процессе формирования высших
психических функций происходит все большее их опосредование речью,
их "оречевление" (по выражению Л. С. Выготского). Поэтому
произвольная регуляция в значительной степени опирается на речевые
процессы, т. е. является прежде всего речевой регуляцией.
Произвольный контроль за высшими психическими функциями
тесно связан с их осознанностью. Как указывал И. М. Сеченов, произвольному
контролю подчиняются только те процессы, которые достаточно
отчетливо осознаются. Степень осознания, т. е. возможность
дать полный речевой отчет о разных этапах (или фазах) реализации
деятельности, различна. Как показали многие исследования, лучше
всего осознаются цель деятельности и конечный результат, сам же
процесс психической деятельности, как правило, протекает на бессознательном
уровне.
И произвольность, и опосредованность речью, и осознанность представляют
собой сложные системные качества, присущие высшим
психическим функциям как сложным "психологическим системам"
(Л. С. Выготский, 1960). Поэтому нарушение произвольной регуляции
высших психических функций, или сложных форм сознательной психической
деятельности, тесно связанное с нарушением их речевой
опосредованное(tm) и осознанности, свидетельствует о нарушении их
структуры.
В соответствии с концепцией А. Р. Лурия о структурно-функциональной
организации мозга, с произвольным контролем за высшими
психическими функциями связан III структурно-функциональный
блокмозга - блок программирования и контроля за протеканием психических
функций. Мозговым субстратом этого блока являются лобные
доли мозга, их конвекситальная кора. Лобные доли представляют
собой сложное образование, включающее много полей и подполей.
Как уже говорилось выше, в лобной конвекситальной области коры
больших полушарий выделяют моторную (агранулярную и слабо гранулярную)
и немоторную (гранулярную) кору.
В моторной - агранулярной - коре хорошо развиты V и III слои,
где сосредоточены моторные клетки-пирамиды, и слабо развит IV слой -
слой афферентных клеток (гранул). В немоторной - гранулярной -
коре III и V слои менее развиты, чем IV. Агранулярная и гранулярная
кора связаны с различными подкорковыми структурами: агранулярная
212 Раздел II. Нейропсихологический анализ
нарушений
моторная кора получает проекции от вентролатерального ядра таламуса,
гранулярная - от мелкоклеточной части ДМ-ядра таламуса
(рис. 37, А, В).
Однако есть анатомические (структурные) основания отнести всю
конвекситальную лобную кору к двигательному анализатору, как об
этом писали в свое время И. П. Павлов (1951) и другие авторы. В отличие
от медиальной и базальной лобной коры, конвекситальная лобная
кора в целом характеризуется вертикальной (т. е. эфферентным типом
строения), а не горизонтальной (т. е. афферентным типом строения)
исчерченностью, которая присуща и медиальной, и базальной
лобной коре, и задним отделам коры больших полушарий.
Общий моторный тип строения конвекситальной лобной коры отражает
отношение этих отделов мозга к регуляторным процессам. Об
этом же свидетельствуют и связи конвекситальной лобной коры с подкорковыми
образованиями. Конвекситальные отделы лобной коры
посылают свои проекции к подкорковым ядрам экстрапирамидной
системы и являются по существу обширной областью коры, управляющей
двигательными механизмами мозга.
Одной из важнейших особенностей лобных долей мозга, и прежде
всего конвекситальной префронтальной коры, является большая индивидуальная
изменчивость в расположении отдельных корковых полей.
Более постоянно по отношению к бороздам и извилинам левой и
правой лобных долей расположение 44,45,47,11 и 32-го полей; расположение
остальных полей (6,8,9,10 и 12-го) очень вариабельно.
Другой важной особенностью лобной коры является ее позднееразвитие
(рис. 38, А, Б).
Ребенок рождается с незрелыми лобными структурами, однако
к 12-14 годам площадь лобной коры увеличивается на 360 % (Г. И. Поляков,
1966). Медленное постнатальное созревание лобной коры коррелирует
с медленным формированием у ребенка произвольных форм
управления психическими функциями и поведением в целом.
Об огромном значении лобных долей мозга в регуляции целенаправленного
поведения свидетельствуют и опыты на животных. Еще
В. М. Бехтерев (1905,1907), удаляя лобную кору у собак, отмечал, что
у них появляются двигательное беспокойство, исчезает целесообразность
движений, теряется "целенаправленный выбор движений, связанный
с оценкой внешних впечатлений". И. П. Павлов (1951) также
считал, что нарушение целесообразности, целенаправленности поведения
является главной чертой поведения животных (собак) после
удаления лобных долей мозга. В. Л. Бианки (1980), производя удале
функций 213
Рис. 37. Дифференциация коры головного мозга человека в соответствии
с таламо-кортикальными проекциями. А - конвекситальная; Б - медиальная
поверхности правого полушария: 1 - центральная область коры, получающая
проекции от передневенгрального и латерально-аентральяого ядер таламуса;
2 - центральная область коры, получающая проекции от задневентрального
ядра; 3 - лобная область коры, получающая проекции от дорсомедиального
ядра; 4 - теменно-височно-затылочная область коры, получающая проекции
от латерально-дорсального и латерально-заднего ядер; 5 - теменновисочнозатылочная
область коры, получающая проекции от подушки
зрительного бугра;
6 - затылочная область коры, получающая проекции от наружного коленчатого
тела; 7 - надвисочная область коры, получающая проекции от внутреннего
коленчатого тела; 8 - лимбическая область коры, получающая проекции
от передних ядер зрительного бугра; CF - центральная борозда (по Т. Риилю)
Раздел II
Нейропс
ихологич
еский
анализ
нарушен
ий
Рис. 38. Карта последовательного созревания различных отделов коры и
миелинизации связанных с ними путей: крупными точками обозначены
наиболее рано созревающие отделы коры; мелкими - наиболее поздно
созревающие отделы; средними - отделы, занимающие промежуточное
положение. Префронтальные отделы, так же как и теменновисочнозатылочные,
формируются у ребенка наиболее поздно. А -
наружная;
Б - внутренняя поверхность левого полушария (по К. Фогту, О. Фогту)
ние лобных долей мозга у обезьян, обнаружил у них наряду с психическими
расстройствами потерю инициативы, появление автоматизмов,
нецелесообразности двигательных актов. Все авторы отмечают,
что у высших животных (приматов) после экстирпации лобных долей
наблюдаются более грубые дефекты поведения, чем у животных, находящихся
на более низких ступенях эволюционного развития.
У человека поражение лобных долей мозга характеризуется многими
симптомами, среди которых центральное место занимают паруше
функций 215
ния произвольной регуляции различных форм сознательной психической
деятельности и целесообразности поведения в целом. У данной категории
больных страдает сама структура психической деятельности. Б то
же время у них остаются сохранными отдельные частные операции
("умственные действия"), сохранен и запас знаний (и житейских,
и профессиональных), однако их целесообразное использование в
соответствии с сознательно поставленной целью оказывается невозможным.
Наиболее отчетливо эти симптомы проявляются у больных
с массивными поражениями лобных долей мозга (двусторонними
очагами). В этих случаях больные не могут не только самостоятельно
создать какую-либо программу действий, но и действовать в соответствии
с уже готовой программой, данной им в инструкции.
В менее грубых случаях нарушается
...Закладка в соц.сетях
