Жанр: Медицина
Основы психиатрии
...ия
вследствие органического поражения центральной нервной
системы на ранних этапах онтогенеза. Все это позволяет
отнести умственную отсталость и эпилепсию в группу полиэтиологических
психических заболеваний с поражением головного
мозга и мозговыми дисфункциями.
Среди наследственно обусловленных олигофрений выделяют
формы, связанные с хромосомными аномалиями, чаще
всего с аномалией хромосомы 21-й пары и половых хромосом.
Истинные причины их неизвестны. Предположительно
указывают на значение эндогенно обусловленного нарушения
обмена веществ у матери, радиации, вирусных инфекций,
промышленных интоксикаций. Показано, что при олигофрениях
с повышенным количеством Х-хромосом слабоумие
выражено тем сильнее, чем больше Х-хромосом. При хромосомных
аномалиях часто встречаются разнообразные урод336
Частная психиатрия
ства и отклонения в развитии внутренних органов. Потомства
такие больные не оставляют. Чаще всего встречаются следующие
формы заболеваний.
Болезнь Дауна
Болезнь Дауна связана о появлением лишней хромосомы,
относящейся к 21-й паре (трисомия-21). Частота рождения
детей с этим заболеванием возрастает по мере увеличения
возраста матери при рождении: у матерей в возрасте 40-44 лет
риск появления аномального потомства в 16 раз выше, чем
у матерей в возрасте 20-24 лет. За последние годы было также
установлено, что в 20 % случаев болезни Дауна трисомия-21
имеет отцовское происхождение и связана со старением
мужских половых клеток в результате низкой частоты
половых сношений у партнеров, особенно в браках, где женщина
старше мужа.
Аномалии развития головного мозга при болезни Дауна напоминают
аномалии при его старении у больных с поздней
деменцией. Отмечается общее уменьшение размеров головного
мозга с атрофией коры, преимущественно в лобных
отделах. При гистологическом исследовании обнаруживают
в коре участки нервной ткани, пораженные амилоидозом
("старческие бляшки"), дегенерацию нервных клеток и их
фибрилл. Преждевременное старение касается и других систем
организма, в результате чего вероятная продолжительность
жизни больных болезнью Дауна сокращается в среднем
до 35 лет, и смертность их в 5 раз превышает смертность
в популяции. Наблюдаются также аномалии многих
органов: недоразвитие желез внутренней секреции, врожденные
пороки сердца, болезни крови и многие другие.
Характерны внешние признаки болезни, которые обнаруживаются
сразу же после рождения. Это косой разрез глаз с
кожной складкой во внутреннем углу (третье веко), депигментация
радужных оболочек. Череп уменьшен в размере, с
уплощенным затылком, нос короткий, в виде "пуговки", с
широкой переносицей, ушные раковины маленькие, деформированные.
Язык утолщен в связи с гипертрофией сосочПолиэтиологические
психические заболевания 337
ков. Половые органы недоразвиты. Типична широкая поперечная
кожная складка, идущая через всю ладонь. В дальнейшем
четко обнаруживаются и другие признаки: низкий
рост с короткими конечностями при относительно длинном
туловище, короткие пальцы с искривленной конечной фалангой
мизинца, недоразвитие верхней челюсти, неправильное
строение зубов, высокое твердое небо, кожа шероховатая,
сухая, волосы на голове редкие. Все это создает внешний
вид, по которому с первого взгляда ставится диагноз
болезни Дауна.
Не менее чем в половине случаев заболевания умственная
отсталость достигает глубокой или умеренной степени. Но
существуют и стертые формы заболеваний, которые принято
связывать с мозаицизмом; при них выраженность умственной
отсталости зависит от соотношения патологически измененных
и нормальных клеток в организме: чем меньше
число нормальных клеток с 46 хромосомами, тем более выражена
клиническая картина. При высоком проценте нормальных
клеток клинические проявления умственной отсталости
бывают стертыми или отсутствуют, но часто обнаруживаются
черты патологического формирования личности.
Синдром Клайнфельтера
Он наблюдается только у лиц мужского пола и связан с увеличением
числа половых хромосом (чаще всего Х-хромосом).
При осмотре больного отмечается недоразвитие вторичных
половых признаков и черты смешанного пола. Больные отличаются
высоким ростом, евнухоидным телосложением,
гинекомастией, яички бывают недоразвиты. Снижение интеллекта
обычно до степени легкой умственной отсталости.
При всех хромосомных формах олигофрении окончательный
диагноз ставится на основании изучения хромосомного набора
в клетках тела (кариотипа), так как клинические симптомы
отдельных заболеваний не всегда в достаточной степени
нозологически специфичны, особенно в случаях мозаицизма.
Частная психиатрия
Другая группа наследственно обусловленных олигофрений
связана с дефектом гена в одном из локусов хромосомы,
который контролирует образование и активность какого-либо
фермента, участвующего в белковом, жировом или углеводном
обмене. Подобные энзимопатии приводят к слабоумию
только тогда, когда они ведут к нарушению развития головного
мозга на ранних этапах онтогенеза. Насчитываются
многие десятки энзимопатических форм олигофрений. Среди
них особое значение имеет фенилпировиноградная олигофрения.
Фенилпировиноградная олигофрения (фенилкетонурия)
Встречается примерно в одном случае на 10 тысяч рождений.
Обусловлена наследственным дефектом в обмене фенилаланина
и передается по наследству по аутосомно-рецессивному
типу. Риск повторного рождения больного ребенка
у матери составляет 25 %. В основе патогенеза болезни лежит
дефицит фермента фенилаланин-гадроксилазы, обеспечивающего
переход незаменимой аминокислоты фенилаланина
в тирозин. Недостаток последнего приводит к снижению
содержания катехоламинов и серотонина - медиаторов
центральной нервной системы. Избыток фенилаланина,
трансформирующегося в фенилпировиноградную кислоту,
выводится с мочой. Нарушение обмена фенилаланина ведет
к умственной отсталости, судорожным явлениям, патологии
пигментного обмена и кожным заболеваниям.
Важность раннего выявления фенилкетонурии заключается
в возможности предотвращения развития слабоумия, если
лечение начато в первые недели жизни ребенка. Поэтому
необходимо массовое обследование всех новорожденных на
фенилкетонурию. Она диагностируется уже на 5-б-й день
жизни ребенка с помощью пробы Феллинга: при повышенном
содержании фенилпировиноградной кислоты раствор
хлорида железа при добавлении в мочу ребенка окрашивается
в оливково-зеленый цвет. Но эта проба неспецифична и
не во всех случаях заболевания дает удовлетворительный
Полиэтилогические психические заболевания_____________339
результат. Более точные данные получаются при использовании
полуколичественного микробиологического теста Гатри.
Каплей взятой у ребенка крови пропитывается специальная
фильтровальная бумага, которая направляется затем в
лабораторию, имеющуюся обычно при республиканских и
межобластных медико-генетических консультациях. Тест
считается положительным, если содержание фенилаланина
в крови превышает 4 мг %.
Дети с выявленной фенилкетонурией немедленно начинают
подвергаться лечению, которое состоит в резком ограничении
продуктов питания, содержащих фенилаланин. Вскармливание
ребенка производится с помощью специальных
смесей. Диетотерапия проводится до 6-8 лет, а при необходимости
и более, под контролем содержания в крови фенилаланина.
Лечение, начатое в возрасте более 2-3 мес., неэффективно.
Помимо наследственного фактора причиной умственной отсталости
могут стать органическое поражение головного
мозга, или мозговая дисфункция, возникающие в период
беременности или в раннем детском возрасте вследствие
несовместимости матери и плода по резус-фактору, эндокринных
заболеваний матери, токсикозов беременности, вирусных,
паразитарных заболеваний и др. Большое значение
придается алкоголизму матери, курению. Нередко органическое
поражение центральной нервной системы новорожденного
бывает связано с асфиксией при родах и родовой
травмой. Клиническая картина олигофренического слабоумия
при этих формах патологии характеризуется сочетанием умственной
отсталости с неврологическими симптомами поражения
головного мозга и разнообразными психоорганическими
расстройствами. Степень умственного недоразвития
бывает различной в зависимости от тяжести поражения.
Лечение
Терапия умственной отсталости включает в себя в основном
Частная психиатрия
мероприятия коррекционно-воспитательного характера. Медикаментозная
терапия эффективна преимущественно на
ранних этапах заболевания, в детском возрасте и тогда, когда
в основе болезни лежит органическое поражение головного
мозга. В зависимости от его этиологии назначают соответствующее
диетическое, гормональное, противоинфекционное
и другие виды лечения. При повышении внутричерепного
давления проводится курсовое лечение дегидратирующими
средствами. Большое распространение получило
применение ноотропов, улучшающих мозговой метаболизм
и повышающих устойчивость нервных клеток к гипоксии. В
случае возбуждающего, растормаживающего действия ноотропов
на поведение больных эти препараты назначаются в
сочетании с транквилизаторами или малыми дозами нейролептиков
широкого спектра действия. Рассчитывать на терапевтический
эффект можно только при очень длительном
применении ноотропов. При нарушениях функции головного
мозга вследствие органического поражения показаны также
применение церебролизина, препаратов йода, алоэ, стекловидного
тела, витаминотерапия. При повышенной агрессивности
больных, расторможенности влечений применяются
седативные препараты, в основном нейролептики (аминазин,
сонапакс, неулептил и др.).
Лекарственная терапия при олигофрениях служит вспомогательным
средством, создающим благоприятный фон для
проведения воспитательно-коррекционных мероприятий, в
которых наряду с врачами должны принимать участие родители,
педагоги, общественные учреждения. Эти мероприятия
тем более эффективны, чем менее выражена умственная
отсталость. При легкой и умеренной умственной отсталости
упорная работа с больными помогает им овладеть социальными
навыками и повысить способность к самостоятельной
жизни. Для этого с ребенком нужно заниматься изо
дня в день, стараясь привить ему навыки самостоятельности.
То, что у здоровых детей формируется само по себе, при
умственной отсталости требует специальной и упорной работы
воспитателей и педагогов. Особого внимания требует
обучение навыкам личной гигиены, ухода за одеждой, повеПолиэтиологические
психические заболевания_____________341
дения в обществе и дома. Нужно использовать все возможности
для того, чтобы пробудить интерес ребенка к труду.
Способность с 16-18 лет систематически работать на производстве
служит критерием удовлетворительной социальной
адаптации и имеет не только экономическое значение. Работа
в коллективе, получение заработка служат для больных
доказательством успешности своего труда и стимулом для
дальнейших усилий, позволяют им чувствовать себя такими
"как все". Напротив, в условиях чрезмерной опеки, когда
родители умственно отсталых детей, опираясь на мнение
некомпетентных специалистов, все свои усилия направляют
на медикаментозное и физиотерапевтическое лечение часто
весьма проблематичной травмы шейного отдела позвоночника
при родах или другого заболевания, которое гипотетически
могло бы послужить причиной нарушений психического
развития, оберегают ребенка от любого умственного и
физического труда, потенциальные возможности социальной
адаптации ребенка в достаточной степени не используются.
Для преодоления умственной незрелости и жизненной
неопытности олигофрена родители должны также воспитывать
у детей способность принимать самостоятельные
решения, для чего нужно в любом случае советоваться с
ними.
Система адаптации детей с умственной отсталостью должна
строиться в соответствии с поставленной в каждом случае
целью и вытекающими из нее задачами. Широко распространено
мнение, что родители и педагоги должны заранее
знать, каков уровень потенциальных возможностей ребенка
и чего можно достичь, смирившись с его более чем скромной
участью в будущем. Эта точка зрения за последние годы
встречает сопротивление части специалистов и общественности.
Крепнет уверенность в том, что ребенок, с которым
не связывают никаких надежд, автоматически приговаривается
к уровню развития, который может быть заметно ниже
его потенциальных возможностей. Родители должны постепенно
свыкаться с тем, что от ребенка нельзя ждать многого,
и научиться ценить даже малые достижения, так же как
родители здоровых детей постепенно свыкаются с мыслью,
Частная психиатрия
что их ребенок не стал знаменитым футболистом или виртуозным
музыкантом.
Реабилитация умственно отсталых детей и подростков осуществляется
сетью специальных учреждений с учетом выраженности
психического недоразвития и возраста больных.
К ним относятся детские сады для детей с органическими
поражениями нервной системы и умственной отсталостью,
вспомогательные шкалы и интернаты. Обучение там производится
по специальным программам, предусматривающим,
наряду с овладением учащимися ограниченным объемом
общеобразовательных знаний, развитие двигательных функций,
речи, трудовых навыков в той или иной профессии (столярные
работы, швейное дело и др.). В западных странах
делаются попытки воспитания и обучения детей-олигофренов
в общих школах с целью борьбы с имеющимися в обществе
предрассудками, "навешиванием ярлыков" и "сегрегацией"
лиц, объявляющихся умственно отсталыми. Однако
эти попытки, имеющие корни в распространенных на Западе
антипсихиатрических движениях, не вышли за пределы
педагогического эксперимента.
Глава X
Психические расстройства в связи
с абиотрофическими заболеваниями
головного мозга
Термин абиотрофия означает пониженную жизнеспособность
какого-либо органа или системы организма, обусловленную
конституциональными причинами, в результате чего даже
незначительные внешние патогенные агенты могут повести
к прогрессирующим функциональным и органическим расстройствам.
К абиотрофическим, в частности, относят возрастные
инволюционные процессы в головном мозге, приводящие
к нарушениям психической деятельности.
§ 1. Болезнь Альцгеймера
Это заболевание, впервые описанное и изученное известным
немецким психиатром и нейроморфологом Алоизом Альцгеймером
(1864-1915), относится к группе предстарческих
(пресенильных) деменций. Различаясь некоторыми особенностями
клинических, психопатологических проявлений, темпом
развития, морфологическими изменениями в головном
мозге, все эти заболевания объединяются общностью основных
болезненных симптомов, прогредиентным течением,
абиотрофическим характером картины мозгового поражения,
различные варианты которого зависят от влияния генетических,
конституциональных и экзогенных факторов.
Роль наследственного фактора в происхождении болезни Альцгеймера
демонстрируется значительным накоплением в семьях
больных, страдающих различными психическими заболеваниями,
среди которых на первом месте по частоте стоит шизофрения;
семейные формы болезни Альцгеймера встречаются
редко. Предполагается доминантный тип наследования;
возможно также полигенное наследование с разным порогом
проявляемости болезни в разных семьях. Среди женщин заЧастная
психиатрия
Психические расстройства
болевание встречается в 3-4 раза чаще, чем среди мужчин.
Начало его относится преимущественно к возрасту 45-70 лет,
в среднем к 55 годам. Патоморфологически болезнь проявляется
атрофией головного мозга, которая может быть выявлена
прижизненно посредством рентгеноконтрастного исследования
или компьютерной томографии. Более всего страдают
лобная, затылочная доли и гиппокамп. Характерны гистологические
изменения в коре в виде многочисленных аргирофильных
пятен ("старческих бляшек") и особой дегенерации
нервных клеток. Пораженные нейроны содержат увеличенные
и запутанные нейрофибриллы, в которых присутствует
амилоидоподобное вещество. В микроглии и астроцитах вокруг
сенильных бляшек накапливается железо.
Клиническая картина болезни Альцгеймера характеризуется
медленным, постепенным началом. Продромальный период
длится несколько лет, в течение которых больные жалуются
на усталость, снижение работоспособности, днем они
много спят. Затем становится заметным снижение памяти.
Вначале нарушается запоминание прочитанного и услышанного,
новых имен, утрачивается способность к приобретению
новых знаний, по поводу происходящих событий больные
дают путаные и противоречивые сведения, в то время
как некоторые сведения о событиях далекого прошлого они
еще могут сообщить. В далеко зашедших случаях они забывают
свой возраст, имена родных, количество своих детей,
полностью утрачивают запас школьных и профессиональных
знаний. Характерны ложные узнавания людей и событий:
среди пациентов больницы они узнают своих "знакомых",
но в то же время не узнают свое отражение в зеркале, принимают
его за образ другого человека, начинают спорить с
ним. Нарушения памяти и ложные узнавания сопровождаются
растерянностью, тревожной суетливостью, нередко подавленностью
настроения. На фоне тревожно-депрессивного
аффекта могут возникать нестойкие, преходящие бредовые
идеи преследования, ограбления, ревности в сочетании & вербальными
иллюзиями: "Там (указывая на окно) в чулане чтото
говорят, какие-то парни... Сговариваются убить!".
Картина психических нарушений при болезни Альцгеймера
уже на раннем этапе осложняется присоединением очаговых
корковых расстройств: амнестической и сенсорной афазией,
апраксией, агнозией и др. С их появлением больные становятся
совершенно бестолковыми и беспомощными, утрачивают
хорошо заученные навыки, речь их становится бессвязной
(парафазии). Так, больная, взяв иголку с ниткой, вместо
того, чтобы пришить пуговицу к халату, зашивает карман;
пытаясь сварить суп, вместо соли насыпает в него сахар; в
речи вместо нужных слов произносятся слова иные по значению;
вслушиваясь в обращенную к ней речь, больная не понимает
ее содержание. Но, несмотря на глубокий распад речи,
целенаправленного и осмысленного поведения, внешне в облике
больных сохраняются коммуникабельность, присущие
им ранее проявления деликатности, услужливости, что смягчает
впечатление от наступившего у них глубокого слабоумия.
Длительное время сохраняется также способность осознавать
свою несостоятельность: "Памяти нет... Голова не работает...",
что отражает характерную для больных с органическими психическими
заболеваниями относительную сохранность эмоционального
компонента самосознания.
В неврологическом статусе характерными бывают экстрапирамидные
симптомы, доходящие в выраженных случаях до
синдрома паркинсонизма. Уже на ранних этапах болезни выявляются
хоботковый, хватательный рефлексы, ладонно-подбородочный
рефлекс Маринеско-Радовичи. Развитие мышечной
гипотонии, контрактур, вынужденная поза в сочетании с
резким одряхлением, кахексией означают переход к терминальной
стадии, заканчивающейся летальным исходом. Обычная
длительность заболевания - в пределах 10 лет.
§ 2. Старческое слабоумие
Старческое (сенильное) слабоумие относится к частым формам
психозов. Риск заболевания в возрасте до 75 лет составляет
1,2 %, а до 80 лет - 2,5 %, Имеются данные в пользу
генетического к нему предрасположения: риск возникновения
старческого слабоумия среди родственников первой степени
родства, страдающих этим заболеванием, в несколько
раз выше, чем в популяции, а конкордантность для однояйцовых
близнецов составляет более 40 %. Биологическая сущность
заболевания заключается в том, что в возрасте после
65-70 лет спонтанно возникает и быстро прогрессирует атрофический
процесс в головном мозге, сопровождающийся
Частная психиатрия
Психические расстройства
развитием слабоумия. Болезнь длится 6-8 лет и заканчивается
смертью в состоянии глубокого маразма. Анатомические
и гистологические изменения в головном мозге близки
к наблюдающимся при болезни Альцгеймера, что и породило
гипотезу о единой природе того и другого заболевания.
Как и при других атрофических процессах, болезнь начинается
исподволь, постепенно. Подобно физиологическому старению,
заостряются основные черты личности, присущие данному субъекту:
живой и энергичный становится суетливым, аккуратный
и бережливый - скупым и т.п. Но в отличие от нормального
старения, при старческом слабоумии с самого начала бросается
в глаза огрубение личности, сужение интересов и кругозора.
Нарастает эгоцентризм, исчезают чуткость и отзывчивость по
отношению к другим людям, появляются подозрительность,
угрюмая ворчливость и склонность к мелким обидам и конфликтам.
В связи с утратой нравственных установок и чувства
стыдливости угасающее половое влечение приобретает извращенную
форму в виде эксгибиционизма (стремление демонстрировать
половые органы лицам другого пола), вуайеризма
(влечения к подсматриванию за обнаженными людьми другого
пола), педофилии (влечения к совершению развратных действий
с детьми), в связи с чем больные нередко попадают в
поле зрения судебно-следственных органов. В отдельных случаях
наблюдается влечение к бродяжничеству, к собиранию
никому не нужного хлама. Вместе с быстро прогрессирующим
распадом памяти на события недавних лет происходит "сдвиг
в прошлое", о событиях которого больные охотно рассказывают,
переплетая их с вымыслами и путая их с текущими событиями.
В окружающих они узнают лиц, которых знали в молодости,
своих детей считают братьями и сестрами. Угрюмо-подавленное
настроение в начале болезни сменяется бессмысленной
эйфорией, прерываемой гневливыми вспышками.
Характерной особенностью старческой деменции является
периодическое возникновение эпизодов спутанного сознания,
которые принято обозначать как старческий делирий. Больные
бывают дезориентированы в окружающей обстановке, не
узнают своих близких, становятся суетливы, беспокойны, ведут
себя так, словно находятся в обстановке далекого прошлого,
общаясь с давно умершими людьми. Подобные эпизоды
длятся по нескольку часов, возникая преимущественно
в вечернее и ночное время. В других случаях у больных появляются
относительно стойкие бредовые идеи нелепого содержания:
в соседней комнате людей "пускают на мясо", грабители
украли у него енотовую шубу (которой у больного в действительности
никогда не было) и пр. Тревога и беспокойство
усиливаются также в ночное время, когда больные не спят,
бродят по дому, проверяют замки на дверях.
По мере нарастания деменции больные становятся все более
апатичными, неопрятными, нечистоплотными, не реагируют
на присутствие окружающих. Улучшений в состоянии
больных не бывает.
§ 3. Болезнь Паркинсона
Болезнь относится к числу довольно частых, в общей популяции
она насчитывается у 1 на 1000 чел., а для старших
возрастных групп еще более. Средний возраст начала заболевания
- 50-60 лет. Основные его неврологические проявления
- дрожание, акинезид, мышечная ригидность. Этиология
заболевания не установлена. Существует гипотеза,
связывающая болезнь Паркинсона с преждевременным, ускоренным
старением нигростриатной системы головного мозга,
с наследственно обусловленным дефектом метаболизма
дофамина. Допускается возможность полигенного наследования
болезни. Описаны семьи, в которых болезнь Паркинсона
встречалась в двух и более поколениях.
Выраженные психические нарушения встречаются в одной
трети случаев болезни Паркинсона, вне зависимости от тяжести
неврологических проявлений. На первый план выступают
изменения личности в виде утрированного педантизма,
мелочности, эмоциональной ригидности, первые признаки
которых появляются еще до возникновения выраженных
неврологических симптомов паркинсонизма. При дальнейшем
развитии болезни более отчетливо проявляются эгоцентризм,
стойкое снижение настроения с ворчливостью,
постоянным недовольством всеми окружающими, ипохондрией.
Снижаются память и способность к концентрации
внимания. Все это усугубляется физической беспомощностью
больных. Снижение интеллекта не столь выражено, как при
типичных формах старческого слабоумия, но симптомы инЧастная
психиатрия
теллектуального оскудения усиливаются вследствие крайней
истощаемости больных и замедленности мышления.
Лечение
Специфические методы профилактики и лечения психических
заболеваний в связи с абиотрофическими поражениями
головного мозга неизвестны. Лечение в основном сводится
к симптоматическим методам, направленным на поддержание
более или менее удовлетворительного физического состояния
больных. Терапевтические мероприятия психиатрического
профиля становятся необходимыми в случаях, когда
на фоне прогрессирующего дементирующего процесса
возникают состояния тревоги, беспокойства, двигательного
возбуждения, чаще всего в сочетании с бессонницей, отрывочными
бредовыми идеями и устрашающими галлюцинациями.
Применение нейролептиков широкого спектра действия
дает выраженный успокаивающий эффект, переводя
возбуждение в глубокий сон. Но оно чревато опасностью
возникновения тяжелых осложнений в виде падения артериального
давления и паралича дыхательного центра.
Поэтому нейролептики следует назначать в минимальных
дозах под контролем соматического состояния пациентов.
При необходимости длительного назначения нейролептических
препаратов в случае стойких психотических нарушений
и двигательного беспокойства больных нужно отдавать предпочтение
препаратам с менее выраженным нейролептическим
эффектом, таким как меллерил (сонапакс), хлорпротиксен,
терален.
Транквилизаторы бензодиазепинового ряда при абиотрофических
заболеваниях головного мозга в старческом возрасте
также могут давать тяжелые осложнения, включая ночной
энурез, энкопрез, и даже возникающий в ночное время делирий
со страхом, двигательным возбуждением, галлюцинациями
и иллюзиями. Это диктует необходимость осторожного
их применения. Все преимущества имеет транквилизатор,
не относящийся к бензодиазепинам, - мебикар. Не
вызывая никаких осложнений, он оказывает выраженное седативное
действие при состояниях возбуждения и дви
...Закладка в соц.сетях
